手术求学：内镜下经三脑室入路治疗颅内脊索瘤

发育不全脊索病变（EP）是一种稀有的良性、错构性侵入病变，偶然发现尸体解剖中有约 0.5%～2%，在放大镜薄层照相中有约 1.7%。举例来说见于峭壁和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源原始脊索侵入民间组织的峭壁脊索病变鉴别，常常发现其尺寸从几毫米到 2 cm 差不多。EP 举例来说无患者表现，且大多数情况下不需要干预，而注意到患者的 EP 则是周围骨骼肌与血管结构的牵涉到而引发。

来自丹麦杜宾根所学校骨骼肌外科 Adib 教授有别于内镜下经第三横膈膜入路（ETTVA）行动手术治疗峭壁突起局限性 EP 的成功与此相关，文中发表在近期的 World Neurosurgery 华尔街日报上，一起来学习一下。

病例报告

病变男性，57 岁，右侧展会骨骼肌暂时性致复视及左侧躯体感注意到异常 2 年。

行 MRI 检测见峭壁突起线或区尺寸有约 10×9×15 mm3的局限性出血（平面图 1），呈圆锥形 T1 较低路径，T2 高路径，无外扩散及增强黄疸，二阶横膈膜向右，且无峭壁侵袭黄疸。出血呈圆锥形囊状外观，类似膀胱（CSF），且在峭壁突起位置无外扩散黄疸，囊内注意到脂肪路径（T1 高路径），且增强 MRI 排除了皮；也囊肿、颅底及转移病变。

平面图 1 轴位和辻状位 T2 相示峭壁突起线或区囊性出血（交叉），二阶横膈膜向右偏

动手术方式中

1. 病变行ETTVA动手术切除出血，骨骼肌导航入路时间轴平面图示如下（平面图 2）。

平面图 2 经左侧横膈膜及第三横膈膜骨骼肌导航入路到达桥前池

2. 左侧入路以瞳孔线或为轴，以直视出血侧面二阶横膈膜，冠状缝前左侧钻机内镜（平面图 3A）入第三横膈膜（平面图 3B）。

3. 选取可变换角度的气喘内镜，通过第三横膈膜底时能避免受到影响下丘脑和脑垂体柄。

4. 可不用领域 2 微米电子束开放日第三横膈膜底（平面图 3 B、C），随后开放日 Lillequist 膜。此入路可清晰暴露峭壁突起出血。

5. 可不用领域紧握钳主要用途下将出血全切（平面图 3 D、E），少量残留囊壁仍拉出下端在二阶横膈膜及其左侧桥脑小共同点、外展会骨骼肌等（平面图 3F）。

平面图 3 内镜下经三横膈膜入路治疗发育不全脊索病变（EP）。A：左侧横膈膜脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：可不用领域 2 微米电子束挡住第三横膈膜底（F3V）。C：挡住的第三横膈膜。D-E：暴露峭壁突起出血及二阶横膈膜（BA）及其桥脑小共同点（rap）。F：左侧展会骨骼肌（an）

组织学结果

组织学检测推测该出血呈圆锥形黏液；也背景下布满类上皮巨噬细胞（有囊状滴的空泡巨噬细胞减少）（平面图 4）。巨噬细胞染色巨噬细胞人体内阳性、S-100 蛋白阳性。病毒学检测确认了 EP 的诊断。未发现锔活动。

平面图 4 光学仪器下的 EP 照片：空泡巨噬细胞减少

动手术结果

术后病人复苏后并无任何新的骨骼肌功能障碍，直接来到普通诊所，并于术后第 4 日入院。

从未监测到外展会骨骼肌暂时性，术后 CT 照相也从未注意到异常发现。术后随访 3 个月，病人的复视和左侧躯体感注意到异常已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI（与术前对比）（平面图 5），T2 相示 EP 几近全切。

平面图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。位与：术前 T2 相示颅底线或区峭壁背面圆锥形高路径占位性出血（交叉仅指），二阶横膈膜向右偏（切线交叉）。下排：术后 T2 相示 EP 及邻近侵入民间组织几近全切

总结

引起相关患者的 EP 可不考虑外科动手术治疗，而举例来说最常用的治疗新方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶峭壁入路，从未内镜时经枕下乙状窦入路动手术切除。由于该病例 EP 呈圆锥形局限性，作者搭配了 ETTVA。

比起于传统的经峭壁入路，ETTVA 是一个有效率的外科手术入路，主要可不用领域于良性、局限性及非胃炎峭壁突起出血，且并发症发生率非常较低；

当术前不以为然该出血与周围血管、骨骼肌粘连紧密，或预计术后复发率及死亡率较高时可不避免可不用领域该动手术入路。

因此，ETTVA 是一个治疗 EP 或其他具有类似特征的峭壁突起出血很好的替代性动手术入路。

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编辑： 许培训